病院にて

朝から大阪府立母子保健総合医療センターに小学校の校長先生来て頂いて、prader-willi症候群の娘の就学に際して、病気の説明、食事のコントロールの仕方等について、説明を受けていただきました。入学式前の御多忙な時期に参加していただき、ありがとうございました。
校長先生には、就学前診断の際に主治医の発達小児科の岡本先生が書かれたprader-willi症候群についての解説のＨＰのテキスト（このblogにもリンクさせていただいています）をプリントして御渡ししていたので、概略のところは、理解していただいていました。再度、岡本先生の他、小児科、栄養指導の各先生から、就学に際しての注意点など、お話いただきました。以下、そのメモです。

発達小児科、岡本先生
５歳の時点での発達検査で、概ね３歳程度のレベルであった。発達に応じた対応が必要（これはＰＷＳ以外の知的障害児と同様の対応）
筋力が弱いので、子供同士ですれ違った時とか、よける能力がないので、ヘルメット着用しておいた方が良い。
基礎代謝が低い。運動することを習慣化すること（プールは体浮いて動きやすいので好ましい）
繰り返し同じ質問する傾向もある、これは知的な部分の発達の遅れがある面から、本当に分っていない為に聞き返している場合もあり、適切に応答必要である。理解力が付いていけば、繰り返し質問も減っていく。ただし、質問魔というか、質問すること自体を目的化して行動するケースもあるので留意必要。
体温調節は冬、夏ともに難しいので、注意必要（校長：制服ではなく標準服であり、寒い時はズボン等着用対応可能。水分補給は水筒持参、休憩時間自由に飲んで良い）
スキンピッキングがあるので、蚊さされ等注意必要（カーチャン：最近は爪噛み、口の皮めくり等多い。保育所の時は虫よけスプレー置いていただいて、対応していただいた。家では、スキンピッキング自体を注意すると、余計にするので、他のことに意識を向けさせている。例えばお絵描き、プチプチシート等）

栄養指導の先生
prader-willi症候群児は食欲のコントロール難しい。
アーチャンの場合は、1000キロcal/１日（健常児目安：1500キロcal/１日）
給食の対応方法については、主食の量を半分にする事。おかず、牛乳等は他の児童と同じで良い。
おかわりを求める場合は、最初に出す量を加減して対応。
ＰＷＳは常に食欲があるという事ではなく、食べ物が目の前にあったり、食べ物がある場所を知っていると、食べたくなるという傾向があり、これがＰＷＳの特殊なところであり、本人にとってストレスになるので、対応に配慮が必要になる。（例えば、先に食べ終わった時、他の児の食べ残した物欲しがるといった傾向が出てきた時には、食後、別室に移動させる等の工夫必要）
学校での食事を伴う行事については、事前に親に連絡必要、家庭での食事にて、その分を加減対応する為。
給食室に残飯等ある場所を知ると、入って食べる場合もあるので、留意必要。
クラスの子供の弁当や、クスリなど、無断であけたりとか、トラブルもありえる。
菜園の野菜などを、そのまま泥のついたまま、食べたりする場合もあるので、留意必要。
我慢は無理なので、これらに対して、言葉で理解させるのは難しいので、トラブル生じにくい環境を整える事前の対応工夫必要。
夏前に検診受けて、経過検討とする。

小児科の先生
小柄であるが元気ある。
成長ホルモン治療は現在行っていないが、肥満等コントロールできている。
パニック起しやすい面があるので、留意必要。うまく切り替え必要。
食事制限も強すぎると良くないということも理解する必要がある。