定期検診

朝から大阪府立母子保健総合医療センターへ行き定期検診を受ける。

身長：122.6cm（前回3月2日が120.3cmだったので、3ヶ月で2.3cm伸びた。2009年6月11日が115.5cmだったので、一年間で、7.1cm伸びた。）
体重：29.0kg（前回3月2日が28.2kgkgだったので、3ヵ月で0.8kg増えた。2009年6月11日が25.5kgだったので、一年間で、3.5kg増えた）
前回、注射しないまま眠ってしまう事が多かったので、伸びが今までに較べると弱まっていたけれど、少し安定してまた成長曲線に乗ってきたので良い感じ。

前回、入浴後に顔色が青くなり、湯当たりのような感じになったり、少し運動すると顔が青くなる事があったので、循環器の受診を勧めていただいた。prader-willi症候群の子ども達で突然死するケースあるらしいので、念の為、小児外科で胸部レントゲン・心臓のエコー・心電図を採り診ていただきました。
胸の幅に対する心臓の大きさは47％＜55％と肥大しておらず問題無く、動きも異常無しで今のところ基礎的な疾患はありませんでした。

発達小児科で、現在の状況説明。
新学期以降、新しいお友達との交流も生まれ、良い雰囲気に。でも掛かってきた電話で具体的な時間や場所の約束の場面は出来なくて、こちらにサポート求めてくる。
学習障害については、一度身に付いたと思ったいた算数の繰り上がり計算などが、いつの間にか忘れてしまっていて、同じ事でも繰り返しあきらめないで刺激を与えていく必要がある。
顔色の悪さなどは、起立性調節障害（自律神経の問題）の可能性があり、小児科で検査。
おでこの骨の出っ張りは、常時痛みを訴えてたり、吐き気がなければ大丈夫。

小児科。
血液検査の結果、悪玉コレステロールの数値だけが少し高くなっているが、それ以外は正常値範囲である。炎症反応も生じていない。
身長の伸びに対して、成長ホルモンの投与量を少し増やすか否か検討されましたが、今まで通りの量で継続する事に。
起立性調節障害の検査で、座位と立位での血圧と脈拍数を計測。異常なし。
診察後、腹部のＣＴと体脂肪測定、次回お聞きする事に。

栄養指導。
身長、体重の伸びに対して、体型はあまり変わっていないし、体重もまあまあの状態。悪玉コレステロールの数値も突出している訳ではないので、野菜や魚を多めの食事心掛けて対処の事。
一日の摂取カロリー数は、前回決めた1240キロカロリーで継続する。給食も従来通り、主食を1/2に減らすやりかたで、特に学校でトラブルにはなっていない様子なので継続とする。
その旨の小学校への手紙も書いていただきました。
最近食行動で問題も少しづつ生じてきているので相談。
盗み食い等問題が起きにくいように、タイミングを作らせないように対処心掛ける。一人きりにならないよう、洗濯取り入れ時など、一緒に手伝い要請して、手伝いしてくれた場合にほめる、御褒美のルールをつくるなど。自分一人で抱え込まないで、お友達がある程度理解できる様子であれば、サポートも頼んでみる。
prader-willi症候群のこどもたちは、常に食べ物を意識している可能性があるので、それが起きなかった時、問題行動を起さなかった時に、具体的に口に出して、言葉で誉めてあげる事が良い作用あり。指導は落ち着いている時に。パニック時に指導しても興奮している時には何も頭に入らないので。
冷蔵庫に鍵を掛けるとかキッチン自体に施錠する等も効果的。本人もあきらめる事が出来る。
今くらいの年齢の時、思春期と幼児性が同時にあると理解してあげる必要がある。躾と誉めることの繰り返し。
そろそろ障害の具体的な内容を本人に説明して、何故食事制限が必要なのか、理解させることも一つの方法。
中学校の選択も早い時期から訪問して相談しておくこと。PWSの場合、特別支援学校へ行く子供が多い。比較的できることが多いので、リーダー的な役割をするケースも多く、社会性が身に付きやすいなど。
林間学校では2泊程度であれば他の子供と同じメニューで良いと思われるが、バーベキュー等ある場合、普段の量があるので、有無を確認しておくこと。また他の子供のおやつ類盗み食い等起きないように、先生に説明して気を付けていただくよう依頼。

今日診ていただいた、発達小児科、小児科、栄養指導の先生に、最近検索して見つけたPWSの海外での治験結果等の情報をコピーしてお渡しして、検討依頼しました。
特に最近気になっているのは、PWSでは吐き気が生じにくいらしく、アーチャンも生まれてから一度も吐いた事が無いので、その事と食行動の異常さとが密接につながっているのではないかと想像していて、実際海外での治験でも、治験薬の副作用としての吐き気が、PWSでは生じなかったらしく、病状の解明に近づけるのではと思っています。
それと、PWSで血中濃度が高くなっているグレリンが、食欲以外のメカニズム通じて高値になっている可能性はないか、むしろグレリンは善玉的作用をしているのではないのかと想像し始めているので、その辺りも調べていただけるよう御願いしました。